馬凡氏綜合征伴晶體脫位的治療

　　流行病學(xué)調(diào)查顯示馬凡綜合征晶狀體半脫位的發(fā)生率為60.0%一87.2%。發(fā)育異常的晶狀體懸韌帶和半脫位的晶狀體常引起嚴(yán)重的屈光不正和視力障礙、繼發(fā)青光眼等并發(fā)癥，對于兒童會影響其正常視覺功能的建立，從而導(dǎo)致弱視。因此應(yīng)及早摘除脫位的晶狀體，才能較大限度恢復(fù)患者的視功能。

　　半脫位的晶狀體的取出一般采用超聲乳化吸除或晶狀體切割，或者往往需要聯(lián)合前段玻璃體切除術(shù)，至于具體選擇哪種手術(shù)方式治療，則需要醫(yī)生在看診后，為患者制定治療方案。

　　根據(jù)不同的晶狀體脫位范圍及手術(shù)摘除方式，IOL植入一般有以下幾種：

　?、贅?biāo)準(zhǔn)囊袋張力環(huán)聯(lián)合后房型IOL植入術(shù)；

　?、谇胺亢缒A持型IOL植入術(shù)；

　　③后房型IOL經(jīng)鞏膜縫線固定術(shù)；

　?、芎缒たp線固定后房型IOL術(shù)；

　?、喔牧紟с^型囊袋張力環(huán)聯(lián)合折疊型后房IOL植入術(shù)。

　　馬凡綜合征患者屬于晶狀體懸韌帶進行性病變，原則上應(yīng)使用MCTR植入，以固定晶狀體囊袋。與標(biāo)準(zhǔn)CTR相比，可更好地維持馬凡綜合征晶狀體半脫位患者晶狀體囊袋居中和人工晶狀體囊袋內(nèi)穩(wěn)定性，并可避免進行性加重的晶狀體懸韌帶異常導(dǎo)致的術(shù)后人工晶狀體明顯脫位。同時可更好地抵抗晶狀體囊袋纖維化、皺縮以及晶狀體上皮細(xì)胞增生移行引起的CTR移位，更適用于年少患者。

　　標(biāo)準(zhǔn)無縫合固定鉤的CTR治療馬凡綜合征晶狀體的脫位，雖然可能取得較好的近期效果，但遠(yuǎn)期效果仍有待證實，一般不宜植入，以免引起遠(yuǎn)期囊袋-CTR-人工晶狀體復(fù)合體偏位，甚至完全脫位于玻璃體腔，除非用聚丙烯縫線預(yù)先固定于標(biāo)準(zhǔn)CTR，再穿過晶狀體囊袋赤道部固定于睫狀溝，但手術(shù)中易發(fā)生晶狀體囊袋撕裂，且CTR的受力可能不均，對術(shù)者技術(shù)要求較高，除特殊情況外，一般不推薦應(yīng)用。