什么是馬凡氏綜合征？它的可怕之處是什么？

　　馬凡氏綜合征，又名蜘蛛指 (趾) 綜合征、先天性中胚層發(fā)育不良、肢體細(xì)長癥，是一種常染色體顯性遺傳的全身結(jié)締組織病。它主要累及骨骼、心血管系統(tǒng)和眼等器官組織。

　　1)累及骨骼系統(tǒng)：可出現(xiàn)四肢奇長、纖細(xì)，尤其是手指和腳趾，驅(qū)趕可出現(xiàn)側(cè)彎，此外還可以累及肌腱、韌帶，出現(xiàn)關(guān)節(jié)脫位、扁平足、高弓足等。

　　2)累及心血管系統(tǒng)：有超過1/3的病人馬凡氏綜合征出現(xiàn)心血管疾病，常表現(xiàn)為為主動(dòng)脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤和二尖瓣異常等。其中又約1/3的病人可合并先天性心臟病，如主動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等。其死亡的原因主要是主動(dòng)脈瘤破裂和心力衰竭。

　　3)眼部改變：典型的是出現(xiàn)雙側(cè)的晶體脫位或半脫位。此外，還可出現(xiàn)高度近視、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、虹膜炎等。

　　4)神經(jīng)系統(tǒng)病變：由腦血管畸形所造成，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和頸內(nèi)動(dòng)脈瘤所致的壓迫癥狀動(dòng)脈瘤引起的癲癇大發(fā)作。此外，馬凡綜合征病人還可發(fā)生脊柱裂脊柱脊髓膨出、脊髓空洞癥。肌張力低下伴有肌萎縮是本綜合征常見的神經(jīng)肌肉癥狀。少數(shù)病人可有智力落后或癡呆。

　　怎么預(yù)防該?。?/strong>